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Das Poland-Syndrom zählt zu den seltenen Krankheiten und die Prävalenz bei Geburt ist etwa 1 zu 20.000 —
30.000. Es kommt häufiger bei Jungen als bei Mädchen vor und in der Mehrzahl der Fällen ist die rechte Seite betroffen. Es wurde zum ersten Mal 1841 von dem englischen Arzt Alfred Poland, damals noch Student,
beschrieben.
Beschreibung:
Bei dem Poland-Syndrom handelt es sich um eine angeborene Fehlbildung und tritt nur auf einer Körperseite auf. Die unterschiedlich schwer ausgeprägten Anomalien können die Brustmuskeln, die Brustdrüse, die Rippen, die Schultermuskeln, die Wirbelsäule, den Arm, die Hand und die Finger betreffen. (Die Hand kann bei einigen Patienten normal ausgebildet sein).
Das Poland-Syndrom umfasst die folgenden Merkmale …
… im Brustkorbbereich:
- Fehlen (Aplasie) oder Unterentwicklung (Hypoplasie) des großen und kleinen Brustmuskels (Pectoralis-Muskel major und minor)
- Fehlen oder Unterentwicklung des breiten Rückenmuskels (Latissimus dorsi) oder von anderen Muskeln im Schultergürtel
- Fehlen oder Fehlbildung der Brustdrüse (Mamma) oder der Brustwarze (Mamille)
- Fehlen oder Fehlbildung der Rippen: 2. - 4. oder 3. - 5.
- hohe Schulter
- Kielbrust (Pectus carinatum: Verwölbung des Brustkorbes) evtl. Trichterbrust (Pectus excavatum: Einwölbung des Brustkorbes)
- kein Wuchs der Achselbehaarung
… im Hand- und Armbereich:
- kürzere Finger (Brachydaktylie)
- Schwimmhautbildung zwischen den Fingern (Syndaktylie)
- Kleinere Hand und kürzerer Unter- oder Oberarm
Nieren-, Herz-, und Genitalien-Anomalien können auch vorkommen. Das Fehlen einer Niere macht normalerweise keine Probleme. Bei Patienten, die auf der linken Seite betroffen sind, kann das Herz etwas in die Mitte verschoben sein (Dextrokardie). Das hat normalerweise auch keine Folgen.
Probleme, die auftreten können:
- Kraftminderung der betroffenen Seite
- Skoliose
- Kielbrust
- eingeschränkte Hand-Funktionalität
- Psychologische Probleme der Eltern und der Betroffenen
Behandlung:
Bei Missbildung der Finger kann eine operative Korrektur erfolgen. Die komplexen Eingriffe sind frühzeitig sinnvoll und sollen von erfahrenen Handchirurgen durchgeführt werden. Ein Fehlen des Brustmuskels kann ebenfalls chirurgisch behandelt werden, ist aber nicht zwingend notwendig und wird unterschiedlich diskutiert, je nach ärztlicher Beratung.
Vererbbarkeit:
Für den erwachsenen Betroffenen stellt sich die Frage nach der Vererbbarkeit dieses Syndroms: das Poland-Syndrom tritt in den meisten Fällen sporadisch auf und das Risiko, dass dies in der selben Familie wieder vorkommt (autosomal-dominante Vererbung), ist gering.
Ursache:
Die Ursache des Poland-Syndroms ist bis heute ungeklärt. Als Ursache wird eine unterbrochene Blutzufuhr der Arteria subclavia um den 46. Tag nach der Befruchtung vermutet (6.-7. Schwangerschaftswoche).
Sozialpädiatrische Zentren (SPZ)
Bieten eine Diagnostik und Behandlung für Kinder mit Beeinträchtigungen von 0 bis 18 Jahre. Spezialisten wie Neuropädiater können die Kinderärzte unterstützen, indem sie die körperliche und psychische Entwicklung der Kinder spezifischer beurteilen können und die eventuelle geeignete Therapie empfehlen, wie Ergotherapie, Physiotherapie usw.
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