Poland-Syndrom

 

 

 

 

 

 

 

 

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Das Poland-Syndrom zählt zu den seltenen Krankheiten und die Prävalenz bei Geburt ist etwa 1 zu  20.000-30.000. Es kommt häufiger bei Jungen als bei Mädchen vor und in der Mehrzahl der Fällen ist die rechte Seite betroffen. Es wurde zum ersten Mal 1841 von dem  englischen Arzt Alfred Poland, damals noch Student, beschrieben.

Beschreibung: Bei dem Poland-Syndrom handelt es sich um eine angeborene Fehlbildung und tritt nur auf einer Körperseite auf. Die unterschiedlich schwer ausgeprägten Anomalien  können die Brustmuskeln, die Brustdrüse, die Rippen, die Schultermuskeln, die Wirbelsäule, den Arm, die Hand und die Finger betreffen. (Die Hand kann bei einigen Patienten normal ausgebildet sein)

Das Poland-Syndrom umfasst die folgenden Merkmale:

im Brustkorbbereich:

Hand und Armbereich:

Nieren-, Herz-, und Genitalyen-Anomalien können auch vorkommen. Das Fehlen einer Niere macht normalerweise keine Probleme. Bei Patienten, die auf der linken Seite betroffen sind, kann das Herz etwas in die Mitte verschoben sein (Dextrokardie). Das hat normalerweise auch keine Folgen.

Probleme, die auftreten können:

Behandlung: 

Bei Missbildung der Finger kann eine operative Korrektur erfolgen. Die komplexen Eingriffe sind frühzeitig sinnvoll und sollen von erfahrenen Handchirurgen durchgeführt werden. Ein Fehlen des Brustmuskels kann ebenfalls chirurgisch behandelt werden, ist aber nicht zwingend notwendig und wird unterschiedlich diskutiert, je nach ärztlicher Beratung.

Bei Brustwandfehlbildungen bitte hier weiter lesen: Thoraxwanddeformitäten

Für den erwachsenen Betroffenen stellt sich die Frage nach der Vererbbarkeit dieses Syndroms: das Poland-Syndrom tritt in den meisten Fällen sporadisch auf und das Risiko, dass dies in der selben Familie wieder vorkommt (autosomal-dominante Vererbung), ist gering. Die Ursache des Poland-Syndroms ist bis heute ungeklärt. Als Ursache wird eine unterbrochene Blutzufuhr der Arteria subclavia um den 46. Tag nach der Befruchtung vermutet (6.-7. Schwangerschaftswoche).

Weitere Literatur zum Thema Poland-Syndrom gibt es hier.

Nützliche Adressen für Handchirurgie, Kinderthoraxchirurgie,Orthopaedie, Brustaufbau, Physiotherapie


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